ما هى متلازمة الكيلومكرونات

ما هى متلازمة الكيلومكرونات

يمكن أن تحدث متلازمة الكيلومكرونات بسبب اضطراب وراثي نادر حيث يكون البروتين (الإنزيم) الذي يسمى البروتين الدهني الشحمي (LpL) قليلاً أو مفقودًا ، كما يمكن أن يكون سبب عدم وجود عامل ثانٍ يسمى بروتين apo C-II ، والذي يؤدي لنشاط البروتين الدهني الشحمي LpL ، ويوجد LpL عادة في الدهون والعضلات ، ويساعد في التخلص من بعض الدهون ، وعندما يكون LpL غير موجود تتراكم جزيئات الدهون التي تسمى الكيلومكرونات في الدم ، وهذا التراكم يسمى chylomicronemia . ويمكن أن تتسبب العيوب الموجودة في بروتين أبوليبوبروتين CII و Apolipoprotein AV في حدوث المتلازمة أيضًا ، ومن الأرجح أن يحدث ذلك عندما يصاب الأشخاص الذين لديهم استعداد لارتفاع نسبة الدهون الثلاثية (مثل أولئك الذين لديهم فرط شحميات الدم مجتمعة أو فرط شحوم الدم العائلي) بمرض السكري ، أو السمنة ، أو التعرض لأدوية معينة . ما هي متلازمة الكيلومكرونات في بعض الأحيان ، تُعرف متلازمة الكيلوميكرون في الدم العائلي باسم نقص الليباز البروتين الدهني (LPLD) أو فرط بروتينات الدم فريدريكسون من النوع الأول ، أو فرط شحوم الدم في الدم العائلي ، وهو عبارة عن مرض وراثي خطير يمنع الجسم من تحطيم الدهون ، مما يحول لون دم المريض من اللون الأحمر إلى اللون الأبيض الحليبي ، ونظرًا لأنه نادر الحدوث ، فلم يسمع عنه الكثير من مقدمي الرعاية الصحية أو قد لا يعرفون كيفية تشخيصه . اسباب متلازمة الكيلومكرونات تحدث متلازمة الكيلومكرونات بسبب عدم كفاية أو إضعاف وظيفة إنزيم البروتين الدهني الشحمي (LPL) ، وهو المسؤول عن استقلاب الدهون الثلاثية ، وتنجم وظيفة إنزيم البروتين الدهني الشحمي عن أي طفرات في الجين الذي يشفر الليباز البروتيني الشحمي ، أو طفرات في الجينات التي تساعد البروتينات الأخرى اللازمة لبروتينات البروتين الدهني في العمل بشكل صحيح . بدون الليباز البروتين الدهني ، تتراكم الدهون الثلاثية في الدم ، وتجري الدهون الثلاثية في المقام الأول في الدهون الغذائية التي تسمى الكيلومكرونات ، وتظل الكيلومكرونات سليمة وتتراكم في بلازما المرضى الذين يعانون من FCS ، ويمكن أن يؤدي تراكم الكيلومكرونات إلى تقليل تدفق الدم عبر البنكرياس ، مما يؤدي إلى التهاب البنكرياس الحاد ، والتهاب البنكرياس الحاد يمكن أن يؤدي إلى تلف البنكرياس أو يكون قاتلاً ، بالإضافة إلى الأعراض والمضاعفات الأخرى . أعراض متلازمة الكيلومكرونات في حين أن الألم الحاد في البطن هو أكثر الأعراض شيوعًا لمتلازمة الكيلومكرونات ، يمكن أن تكون أعراض FCS سريرية وعاطفية ومعرفية وقد تشمل ما يلي : ألم في البطن بشكل يومي . غثيان . الانتفاخ . الضعف البدني . الإمساك وعسر الهضم . التهاب البنكرياس الحاد . الإعياء الشديد . ضعف الذاكرة . صعوبة في التركيز وحل المشكلات . القلق و الخوف بشأن الصحة . ظهور كدمات وردية على الجسم ، والذراعين ، والساقين . تضخم الكبد و الطحال . Lipemia Retinalis ، وهي حالة تظهر فيها الأوردة الشبكية للعينين باللون الأبيض . الاكتئاب أو الشعور بالعزلة . ألم شديد في البطن بما في ذلك آلام الظهر . رواسب دهنية في الجلد يشار إليها باسم الأورام الصفراء . قد يعاني مرضى FCS أيضًا من : تغير لون الدم من الأحمر إلى اللون الأبيض . وجود مستويات عالية للغاية من الدهون الثلاثية في الجسم . الشعور بخدر في القدمين أو الساقين . تشخيص متلازمة الكيلومكرونات التشخيص أمر بالغ الأهمية لتلقي الرعاية المناسبة ، ولكن نظرًا لأن عمر ظهور الأعراض قد يختلف ، فقد يكون التشخيص صعبًا ، ولا يوجد اختبار سريع وبسيط يوضح إذا كان المريض مصاب بمتلازمة الكيلومكرونات أم لا ، إلا أن وجود نوبات متكررة من التهاب البنكرياس ، إلى جانب مستويات عالية للغاية من الدهون الثلاثية ، قد توحي بأن FCS هو السبب ، وفي محاولة لتشخيص الحالة قد يبحث الأطباء عن تاريخ آلام البطن أو التهاب البنكرياس الحاد ، والذي يمكن أن يكون متكرر . كما يتم تشخيص متلازمة الكيلومكرونات على أساس مستويات الدهون الثلاثية أثناء الصيام ، بحيث تكون 750 ملغ / ديسيلتر (8.5 ملي ول / لتر) ، والتي لا تستجيب للعلاج القياسي لخفض الدهون (Brahm و Hegele 2015) ، ويقوم الطبيب بسؤال المريض عن تاريخ آلام البطن المتكررة أو التهاب البنكرياس ، وتاريخ مستويات الدهون الثلاثية عالية البلازما ، ويتم قياس مستويات الدهون الثلاثية في الصيام من عينة دم ، وعند سحب الدم ، قد يكون للبلازما مظهر حليبي بسبب الدهون الزائدة . يمكن تأكيد تشخيص متلازمة الكيلومكرونات من خلال الاختبارات الجينية للطفرات في الجين الذي يشفر البروتين الدهني الشحمي (LPL) ، أو طفرات في الجينات التي ترمز للبروتينات الأخرى اللازمة لبروتينات البروتين الدهني ، والطفرات الأكثر شيوعًا هي البروتين البروتيني أبوليبوبروتين (C2APOC2) ، البروتين البروتيني A5) (APOA5 ، والبروتين الدهني عالي الكثافة البروتيني الغليكوزيل الفوسفوتيليدينيتول المرتبط بالبروتين الدهني عالي الكثافة (HDL) . علاج متلازمة الكيلومكرونات تبدأ إدارة متلازمة الكيلومكرونات بالحد من تناول الدهون اليومي إلى أقل من 10 إلى 15 جرامًا من الدهون ، ويجب على المرضى تجنب الكحول والحد من الكربوهيدرات البسيطة (مثل تلك الموجودة في المشروبات الغازية والحلوى ) ، وقد يحتاج المرضى أيضًا إلى التوقف عن تناول بعض الأدوية التي يمكن أن تزيد الأعراض سوءًا ، ولا ينبغي إيقاف أي دواء دون التحدث أولاً مع أحد مقدمي الرعاية الصحية . إذا هناك شك في إصابة أحد أفراد العائلة بمتلازمة الكيلومكرونات فيجب على الفور التواصل مع الطبيب ، حتى يتمكن من تشخيص الحالة ، وهذه هي الخطوة الأكثر أهمية التي يمكن اتخاذها لتلقي الرعاية والعلاج المناسب . وعلى الرغم من أنه لا يمكن علاج متلازمة الكيلومكرونات ، إلا أنه يمكن السيطرة عليها ؛ وذلك من خلال اتباع الإجراءات التالية : تجنب الكحول . اتباع نظام غذائي صحي خال من الدهون . التقليل من تناول السكر والكربوهيدرات البسيطة (مثل تلك الموجودة في الفاكهة ، أو المشروبات الغازية ، أو الحلوى ) تناول وجبات صغيرة ومتكررة تناول المكملات الغذائية المناسبة مثل الأحماض الدهنية ، والفيتاميناتA ،D ، E ، و K . تناول الأطعمة التي تحتوي على المعادن والدهون الثلاثية متوسطة السلسلة . تجنب العقاقير المعروفة بزيادة مستويات الدهون الثلاثية والتي تشمل مدرات البول ، والمنشطات ، والإستروجين ، والأدوية التي تعمل بارتفاع ضغط الدم ، والأدوية التي تثبط الجهاز المناعي ، ومضادات الاكتئاب ، وبعض أدوية القلب ، ومكملات زيت السمك ، وتنصح منظمة الصحة العالمية المرضى بضبط أدويتهم فقط وفقًا لتوجيهات الطبيب. ولا يوجد حاليًا أي علاجات معتمدة من FDA لعلاج متلازمة الكيلومكرونات ومع ذلك ، قد يكون العلاج الجيني خيارًا لبعض المرضى .

الموضوع الأصلي: ما هى متلازمة الكيلومكرونات || الكاتب: غصة حنين || المصدر: منتديات عزف الحروف

www.3-zf.com

كلمات البحث

اسلاميات ، مواضيع عامة ، سيارات ، صحة ، تصميم

المصدر: ♪。♡ مملكة عزف الحروف。♡ ♪

---

lh in ljgh.lm hg;dg,l;v,khj

سلمت الأيادي ..
ويعطيك العافية لـ جمال الآنتقاء
لروحك جنائن الورد .

سلمت يمينك على الطرح
نترقب المزيد من جديدك الرائع
لك كل الود والتقدير

عاشق
شكرا لك على هذا المرور الجميل
اسعدني تواجدك في متصفحي
لـ روحك عطر الياسمين

تراتيل
شكرا لك على هذا المرور الجميل
اسعدني تواجدك في متصفحي
لـ روحك عطر الياسمين

شيخة
شكرا لك على هذا المرور الجميل
اسعدني تواجدك في متصفحي
لـ روحك عطر الياسمين

طرح قمه الروعه في والجمال
سلمت اناملك ويعطيك العافيه علي مجهودك
في أنتظار المزيد
من عطائك والمزيد ومواضيعك الرائعة والجميله
ودائما في إبداع مستمر

أمير
شكرا لك على هذا المرور الجميل
اسعدني تواجدك في متصفحي
لـ روحك عطر الياسمين

فيضَ مَنَ الجَمــالْ الَذي سكبتهْ
تِلَكَ الَـأنــاملْ الَاَلمَــاَسيَةَ ..!
طًرّحٌ مٌخملَي ..,
كُلْ شَئَ مختلفْ هُنــا